Болезнь Педжета — повышенная резорбция костной ткани, приводящая к ослаблению, деформации и болезненности костей. У лиц моложе 40 лет встречается редко, после 50 — часто. Обычно поражает мужчин. Иногда передается по наследству, редко встречается у представителей монголоидной и негроидной рас. Заболевание широко распространено в Северной Америке, Европе и Австралии, но в Африке и Азии встречается редко. Образ жизни значения не имеет.
Эпидемиология
Является относительно частым заболеванием. Встречается примерно у 4% лиц старше 40 лет и у 11% лиц старше 80 лет. Несколько чаще встречается у мужчин.
Патология
Этиология неизвестна, основные изменения при болезни Педжета обусловлены патологией остеокластов. Имеются предположения что в остове лежит вирусная инфекция (paramyxovirus) в сочетании с наследственной восприимчивостью.
Классически выделяют три стадии течения:
- литическя стадия (I) — острая стадия, в которой преобладает активность остеокластов и определяется деструкция кортикального слоя в виде очагов пламени или в форме клина
- переходная стадия (II) – смешанное поражение в виде остеолиза и склероза за счет активности как остеокластов, так и остеобластов
- склеротическая стадия (III) – преобладание склероза с возможной деформацией кости
Стадии коррелируют с изменениями выявляемыми при визуализации.
Маркеры
- повышение уровня щелочной фосфатазы в крови
- нормальный уровень кальция и фосфора
- повышение гидроксипролина в моче
Диагностика
Рентгенография
Начальная стадия характеризуется зоной просветления в костной ткани за счет литической перестройки. Затем формируется грубая трабекулярная перестройка костной ткани. На поздней стадии формируются склеротические изменения.
Череп
- очаговая деминерализация костей черепа (osteoporosis circumscripta) представляет собой крупное, четко-отграниченное литическое поражение
- перестройка костной ткани по типу “хлопьев ваты” или “клочков шерсти” за счет смешанного литическо-склеротического поражения с формированием трабекулярной ноздреватой структуры
- вздутие диплоэ с вовлечением внутренней и наружной замыкательных палстинок
- признак / симптом берета (в англ. Tam o'Shanter sign): на боковом снимке увеличение лобной кости с нависанием мозгового черепа над лицевыми костями
Позвоночник
- “симптом рамы” или “симптом решетки” (син. рамочные позвонки) обусловлен утолщением и склерозом кортикального слоя в виде характерного паттерна
- квадратная форма позвонка на боковом снимке за счет уплощения передней поверхности тела, в норме имеющей естественную вогнутость
- трабекулярная исчерченность более грубая, в отличии от тонких трабекул при гемангиоме позвоночнка
Таз
- утолщение и склероз кортикального слоя по ходу iliopectineal и ischiopubic линий
- протрузия дна вертлужной впадины
- симптом карточного сердца
- увеличение ветвей лонной и седалищной костей
Изменени часто асимметричные и часто более выраженны справа.
Длинные трубчатые кости
- симптом "листа травы" или симптом “пламени свечи” представляет собой субхондральную зону просветления за счет V-образной зоны остеолиза, с широкой частью направленной к диафизу
- боковая дугообразная деформация бедра
- передняя дугообразная деформация бедра
Дифференциальный диагноз
для поражений черепа
- гиперостоз внутренней замыкательной лобной кости
- утолщение только внутренней замыкательной пластинки лобной кости
- фиброзная дисплазия
- иная возрастная группа
- поражение наружной замыкательной пластинки более выражено
для позвоночника
- гемангиома позвонка
- более выражена трабекулярность
